1楼：黎约践踏
一般来说，男性体内红细
胞的含量是500万个每立方毫米，女性体内红细胞含量是400-450万个每立方毫米，在这个标准下红细胞含量上下波动10%是正常现象，但如果高出这个标准，就视为是红细胞含量增多。 红细胞的数量常随年龄、季节、居住地方的海拔高度等因素而有增减，初生儿较多，可超过600万/mm3。儿童期较少，并保持于较低水平，至青春期逐渐增至**水平。
在长期居住于高原空气稀薄处的慢性缺氧情况下，使造血功能亢进，红细胞增多，网织红细胞也大量出现(正常循环血液中网织红细胞仅为0.5%～1.5％)。
正常情况下，单位容积中红细胞的数量和血红蛋白的含量高低一致，我国成年男子每100毫升血液中约含血红蛋白12～15克，女子约为11～14克(初生儿的血红蛋白含量较高，儿童期较低，以后渐增，至15～16岁接近**水平)。 红细胞数或血红蛋白量过少时，由于携带的o2和co2不足，就不能适应机体代谢的需要。反之，红细胞过多则增加血流粘滞性等，出现红细胞过多症。
钴元素——是维生素b12的重要组成部分。钴对蛋白质、脂肪、糖类代谢、血红蛋白的合成都具有重要的作用，并可扩张血管，降低血压。钴过量可引起红细胞过多。
人类的红细胞平均寿命120天，新生和破坏都很活跃。由同位素标记红细胞注入后测定消失率证明，红细胞更新率几乎达到每天每公斤体重25亿个，并保持红细胞生成和破坏处于动态平衡。也就是说，人体在正常情况下，红细胞每天新生的数量与消亡的数量是相等的。
如果由于种种原因使红细胞数量减少，就会发生贫血。相反，红细胞过多则会出现红细胞过多症。 真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现**红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
一、临床表现：患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。
有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。
以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、**瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激**有明显瘙痒症。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。
在血管性症状方面，约半数病例有高血压。gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。
血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。 患者**和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。
眼结合膜显著充血。统计资料显示约有79.9%患者肝肿大，部分系因充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬变，称mosse综合征。
87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾梗塞，引起脾周围炎。
二、辅助检查： 血象：血红蛋白≥180g/l（男），≥170g/l（女）；红细胞计数≥6.
5×1012/l（男），≥6.0×1012/l（女）。白细胞计数》12.
0×109/l（无发热及感染）。血小板计数》400×109/l。 骨髓象：
增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。 红细胞容量增加：51cr标记红细胞法：
男》39ml/kg，女》27ml/kg。 红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高》100（无发热及感染）。 动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素b12增高（>666pmol/l）
三、诊断要点： 1．临床有多血症表现。 ①**、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
②脾肿大。 ③高血压，或病程中有过血栓形成。 2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
①血红蛋白：男性》180g/l、女性》170g/l； ②红细胞计数：男性》6.
5x10^12几、女性》6．0x10^12/l。 3．红细胞压积增高：男性≥0．54；女性≥0．50。
4．无感染及其他原因而白细胞计数多次》11.0x10^9几。 5．血小板计数多次大于300x10^9/l。
6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。 7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及**肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。
四、鉴别诊断 应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博 异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别
五、**原则： **目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。 1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。
每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/l以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。
本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血**。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。
对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。 2、化疗：
（1）. 羟基脲 系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.
5～5×109/l，可长期间歇应用羟基脲。 （2）. 烷化剂 有效率80%～85%。
环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥***较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。
烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。 （3）.
三尖杉酯碱 国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。 3、α干扰素**：
干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病**，剂量为300万u/m2，每周3次，皮下注射。**3个月后脾脏缩小，放血次数减少。 缓解率可达80%。
4、放射性核素** 32p的β射线能抑制细胞核**，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.
8×107bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。
32p有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
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